Ald_9_actulap_2009_sla_vd

LISTE DES ACTES ET PRESTATIONS AFFECTION DE LONGUE DURÉE
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
Protocole national de diagnostic et de soins
Actualisation Janvier 2010
2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00 Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en Janvier 2010 Haute Autorité de Santé – 2010 Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Sommaire
Avertissement .2
Critères médicaux d’admission en vigueur
(critères 2002).3
Listes des actes et prestations .4
3.1 Actes médicaux et paramédicaux. 4 3.2 Biologie . 6 3.3 Actes techniques . 7 3.4 Traitements. 8 3.5 Aides techniques et dispositifs médicaux.11 Mise à jour des PNDS / ALD
Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour la sclérose latérale amyotrophique a été élaboré par le centre de référence labellisé avec le soutien méthodologique de la Haute Autorité de Santé (HAS), en application des dispositions du Plan national maladies rares 2005-2008. Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue durée, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des actes et prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les 3 ans. Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 1. Avertissement
La loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’Ass urance maladie, a créé la Haute Autorité de Santé et a précisé ses missions, notamment dans le domaine des affections de longue durée (article R.161-71 du code de la sécurité sociale). En son article 6, elle modifie l’article L.322-3 du code de la sécurité sociale qui définit les circonstances d’exonération du ticket modérateur pour l’assuré et, l’article L324-1 du même code qui précise les obligations en cas d’affection de longue durée, notamment celle d’établir un protocole de soins de façon conjointe, entre le médecin traitant et le médecin conseil de la sécurité sociale. Ce protocole est signé par le patient ou son représentant légal. Conformément à ses missions, fixées par le décret n° 2004-1139 du 26 octobre 2004, la Haute Autorité de Santé : émet un avis sur les projets de décrets pris en application du 3° de l’article L.322-3 fixant la liste des affections de longue durée comportant formule des recommandations sur les critères médicaux utilisés pour la définition de ces mêmes affections. Les critères médicaux utilisés pour la définition de l’affection de longue durée et ouvrant droit à la limitation ou à la suppression de la participation de l’assuré sont annexés à la liste des affections figurant à l’article D.322-1 du code de la sécurité sociale. formule des recommandations sur les actes et prestations nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article L.324-1 pour lesquelles la participation de l’assuré peut-être limitée ou supprimée, en application du 3° de l’article L.322-3. Ces recommandations peuvent également porter sur les conditions dans lesquelles doivent être réalisés ces actes et prestations, notamment leur fréquence de réalisation, la durée de validité du protocole de soins et les actes et prestations que ne nécessite pas, de manière générale, le traitement des affections en cause. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 2. Critères médicaux d’admission en
vigueur (critères 2002)
L’ALD 9 inclut les formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie) ainsi que l’épilepsie grave. Seule la partie concernant les formes graves des affections neurologiques et musculaires est ici considérée. Il faut entendre par "affections neurologiques et musculaires" un groupe nosologique assez disparate comprenant : 1. des affections musculaires primitives (les myopathies au sens général du terme et plus particulièrement les dystrophies musculaires progressives, les polymyosites) ; des affections du système nerveux périphérique : polynévrites de toute cause et souvent de cause indéterminée, multinévrites (habituellement en polyradiculonévrites diverses, polyneuropathies dites dégénératives (telles que maladie de Thévenard, de Denny-Brown, de Charcot-Marie-Tooth, de Déjerine-Sottas, etc.) ; de multiples affections médullaires, acquises ou héréditaires comme : la sclérose latérale amyotrophique, les atteintes évolutives de la corne antérieure, la syringomyélie, la poliomyélite antérieure aiguë ; les hérédo-ataxies (dégénérescences spino-cérébelleuses de tous types, atrophies cérébelleuses dégénératives) et les séquelles ataxiques de neuropathies diverses. Dans chacun de ces groupes, la liste des affections citées ne peut pas être considérée comme limitative. De nombreux syndromes neurologiques d'étiologie ou de classification imprécise doivent y être rattachés. • Pour toutes ces affections, les critères de gravité doivent être appréciés L'exonération doit être accordée en cas d'hospitalisation, soit initiale, à visée diagnostique, nécessitant un bilan clinique et de multiples investigations, soit ultérieure justifiée par l'aggravation de l'état du malade ou par des nécessités thérapeutiques (orthopédie, rééducation, kinésithérapie.) ; En dehors de l'hospitalisation, l'exonération est médicalement justifiée dès lors que la maladie entraîne des troubles invalidants ; Si les troubles sont peu invalidants en eux-mêmes, il faut retenir comme critère d'exonération la nécessité de soins réguliers destinés à prévenir l'aggravation fonctionnelle et à maintenir, autant que l'évolution de la maladie le permet, une situation stabilisée. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 3. Listes des actes et prestations
3.1 Actes médicaux et paramédicaux

Professionnels
Situations particulières
Selon l’état clinique et pour le suivi et la surveillance du traitement, en coordination avec le neurologue et le centre SLA rapprochée selon l’état clinique pour le suivi et l’adaptation de la stratégie thérapeutique Selon besoin, prise en charge des troubles digestifs Selon besoin, prise en charge des troubles respiratoires et stratégie d’assistance ventilatoire Pour diagnostic initial et bilan des troubles de la déglutition et du langage Bilan initial et évaluation au cours du suivi cardiologue, hématologue, stomatologiste, radiologue tests neuropsychologiques en cas de
signes même discrets d’altération cognitive
Prestation dont le remboursement n’est
pas prévu par la législation (prise en
charge possible dans le cadre de
structures hospitalières ou d’un réseau)
HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Professionnels
Situations particulières
Selon prescription, dès le début des troubles moteurs et bilans réguliers Selon prescription, dès le début des
troubles fonctionnels et fonction du
handicap, avec des évaluations régulières.
Prestation dont le remboursement n’est
pas prévu par la législation (prise en
charge possible dans le cadre de
structures hospitalières ou d’un réseau)
Selon prescription, dés le début des troubles de déglutition ou du langage, bilans réguliers Prestation
remboursement n’est pas prévu par la
législation (prise en charge possible dans
le cadre de structures hospitalières ou d’un
réseau)
Soins selon prescription médicale + éducation du patient et de son entourage accompagnement du patient et de son entourage Éducation thérapeutique
L’éducation thérapeutique des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique professionnels. Elle doit veiller à l’implication du patient et de son entourage : intelligibilité de sa maladie, maîtrise des gestes techniques et adaptation du mode de vie. principalement à prévenir les complications et apprendre les gestes liés aux soins. Ces actions d’éducation requièrent le concours de différents professionnels de santé qui peuvent intervenir au moyen d’actes individuels auprès des patients ou par une éducation de groupe. La coordination des différents professionnels est préférable à la juxtaposition d’interventions isolées. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 3.2 Biologie

Situations particulières
Recherche d’un syndrome inflammatoire, surveillance du traitement Avant et en surveillance du traitement par riluzole tous les mois les 3 premiers mois puis tous les 3 mois si pas d’anomalie Selon les besoins, lorsque le diagnostic ne peut être affirmé sur les données cliniques albumine, métabolisme calcique, fonction thyroïdienne, bilan d’auto-immunité, biologie moléculaire, sérologies…) Tous les trois mois pour surveillance d’une HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 3.3 Actes techniques

Situations particulières
Électrophysiologie
Examen de référence pour le diagnostic. Actes techniques
Selon les besoins, lorsque le diagnostic ne peut être affirmé sur les données cliniques et ENMG Imagerie
Selon les besoins, lorsque le diagnostic ne peut être affirmé sur les données cliniques et ENMG En fonction des atteintes et selon les besoins, lorsque le diagnostic ne peut être affirmé sur les données cliniques et ENMG Autres examens
Selon besoin, détection de complications Selon besoin, détection de complications HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Situations particulières
Tous les trois mois si insuffisance respiratoire Systématique puis tous les six mois si insuffisance respiratoire Si besoin, en fonction des troubles respiratoires
3.4 Traitements

Traitements
Situations particulières
pharmacologiques (1)
Traitement de fond
Médicament d’exception, prescription obligatoirement initialisée par le neurologue, seul médicament actif disposant d’une AMM Traitements symptomatiques
Douleurs
Crampes Les plus fréquemment utilisés, AMM en traitement d’appoint des crampes musculaires essentielles musculotendineuses et douleurs aux points de pression Algies rebelles 1 Les guides mentionnent généralement une classe thérapeutique. Le prescripteur doit s’assurer que les médicaments prescrits appartenant à cette classe disposent d’une indication validée par une autorisation de mise sur le marché (AMM). Dans le cas d’une prescription hors AMM, celle-ci doit faire l’objet d’une information complémentaire spécifique pour le patient. HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Traitements
Situations particulières
pharmacologiques (1)
gabapentine, Douleurs neurophatiques périphériques Troubles de l’humeur
Troubles du sommeil
Troubles salivaires
(prestation dont le remboursement n’est
HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Traitements
Situations particulières
pharmacologiques (1)
Troubles génito-sphinctériens
Prévention et traitement des infections, notamment respiratoires, digestives et cutanées Troubles nutritionnels, dès l’apparition idem (prestation dont le remboursement n’est pas prévu par la législation) HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » 3.5 Aides techniques et dispositifs médicaux
Seuls figurent ci-après les éléments inscrits sur la liste des produits et prestations (LPP) dont le remboursement est prévu par l’assurance maladie obligatoire. Dans certaines conditions, ces produits et prestations peuvent bénéficier d’une prise en charge complémentaire au titre de la prestation de compensation du handicap (PCH), selon dossier instruit par les maisons départementales pour les personnes handicapées (MDPH). D’autres éléments non répertoriés ici peuvent relever d’une prise en charge au titre de la PCH et des fonds départementaux de compensation. Aides techniques et
Situations particulières
dispositifs médicaux
repas : sièges de baignoire et de douche, couverts adaptés, etc Ne doit plus être limité aux patients ne marchant plus mais aide à la gestion de la fatigue + maintien insertion socio- professionnelle À valider par une équipe spécialisée, en fonction du niveau neurologique et des caractéristiques morphologiques fonctionnelle Si aide humaine ou technique et/ou soins infirmiers nécessaires ou formes évoluées Si aide humaine ou technique et/ou soins infirmiers nécessaires ou formes évoluées transit, métabolisme calcique, état psychologique HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Liste des actes et prestations - ALD 9 « Sclérose latérale amyotrophique » Aides techniques et
Situations particulières
dispositifs médicaux
à la prévention d’escarre, petit matériel de prévention perfusion, d’aspiration, chambre d’inhalation, nébuliseur, matériel d’aspiration buccale et sonde, pansements et équipements nécessaires à l’hygiène, etc.) Cough assist, percussionnaire (forfait 7 Traitement substitutif de l’insuffisance respiratoire (forfaits 4, 5 et 6 de la LPP) Traitement palliatif de l’insuffisance respiratoire (forfaits 1, 2 ou 3 de la LPP) patients non trachéotomisés avec une hypersalivation gênante malgré les traitements médicamenteux Électrothérapie antalgique par boîtier géré par le patient dans les douleurs chroniques rebelles aux traitements pharmacologiques HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades Toutes les publications de l’HAS sont téléchargeables sur www.has-sante.fr

Source: http://sla-aideetsoutien.fr/rapport.pdf