Microsoft word - pulmonell hypertension.doc

Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland.
Pulmonell hypertension (PHT) i neonatalperioden

INNEHÅLL
1. Persisterande fetal cirkulation (PFC)
2. I samband med kronisk lungsjukd (CLD)
3. Referenser
4. Läkemedel

1. PFC
Patogenes: Kvarstående pulmonell vasokonstriktion leder till hö-vä shunt över ductus och
foramen ovale. Stor del av blodet shuntas förbi lungorna och man får stora
syrsättningsvårigheter, vilket leder till perifer hypoxi och acidos.
Predisponerande faktorer: Asfyxi, postnatal hypoxi och acidos i samband med IRDS,
mekonium aspiration, sepsis eller annan sjukdom som påverkar lungorna
Diagnos och klinik: Sparsamma kliniska fynd förutom omöjlighet att adekvat syrsätta barnet,
kan förekomma isolerad, oftast tillsammans med svår lungsjukdom. Vid ekokardiografi skall
man se hö-vä shunt över ductus men inga anatomiska avvikelser i övrigt. Be också om
bedömning av hemodynamik (tecken till hypovolemi ?). Röntgen pulm kan visa viss
hjärtförstoring, men inga typiska hjärt-/lungförändringar.
Differentialdiagnos: Cyanotiskt VOC, varför ultraljud av hjärtat bör göras akut.
Behandling: Navelartär och navelvenskateter (dubbellumen), samt blodtrycksmätning.
Minimum två infarter önskvärt. Följ blodgaser tätt. Respirator vanligtvis HFO (PM 15:31).
Buffra rikligt om ej ren respiratorisk acidos, samt liberalt med syrgas tillförsel och sedering.
(Barn med grav metabol acidos och kompensatorisk hyperventilation bör dock generellt tubas
och sederas innan buffring). Om otillfredsställande resultat, prövas följande åtgärder i nu
nämnd ordning:
(Innan behandling inleds (enligt nedan) får barnet ej vara hypovolemiskt (helst bedömd från UKG) och/eller ej ha lågt system blodtryck. Ha färdigt utspädd Dopamin infusion klar när behandling startas.) Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland. 1. NO (vanligen i kombination med HFO, se bilaga angående administrering). Om dålig effekt av NO höj från 20 till 40 ppm. Kombinera ev. med nedastående. a. Flolan iv. Följ schemat för dosökning noga. Systemtrycket påverkas alltid. Dopamin skall vara kopplat innan Flolan infusion påbörjas. b. Ilomedin inhalation. Vg se doseringsschema. c. Sildenafil (Viagra®). Vg se doseringsschema. Om ingen effekt av NO, kontakata ECMO team senast 2 timmar efter insatt NO-behandling. Farmakoterapi vid PFC

Flolan® (Epoprostenol, PGI2). Detta är ett prostaglandin I2 som normalt bildas i blodkärls-
intima och är en mycket potent hämmare av trombocytaggregering. Det är även en mycket
potent vasodilator, och är sannolikt tämligen selektiv till lungkretsloppet. Halveringstiden i
plasma är 2-3 minuter. Den kärlvidgande effekten upphör inom 30 minuter efter avbrytande av
infusionen. Biverkningar är hypotension och förlängd blödningstid.
Ilomedin® (Iloprost). Detta är en prostacyklinanalog. Verkninsmekanismen är inte helt
kartlagd, men iloprost binder sig till cellerna och därigenom ökas cAMP med kärldilatation
som effekt. Ges som inhalation till nyfödda. Biverkan: Hypotension.
Viagra® (Sildenafil). Frisätter NO i vävnaden, som därigenom relaxerar kärlbädden.
Biverkning: Hypotension.
Dopamin . Har i lägre dosering framför allt δ-stimulerande effekt och ökar
njurgenomblödningen genom lokal kärldilatation. Kan påverka diuresen gynnsamt. Har i
stigande dosering tilltagande β1-effekt och vid ytterligare höjd dosering även α-stimulerande
effekt. Förstahandsmedel vid hypotension efter svårare asfyxi eller annat chocktillstånd.
Försiktighet med Intropin vid tecken till hypovolemi/ intrakavitär obstruktion på eko.

Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland.
Vid doser mellan 0,12-0,24 mg/kg/tim fås huvudsakligen renal effekt. Över 0,6 mg/kg/tim är
den blodtryckshöjande effekten betydande. Lämpligt intervall 0,3-0,5 mg/kg/tim.
Ang infusionsväg: Flolan® och Dopamin bör ges via separat venväg för att minska risken för
bolusdoser i samband med andra injektioner. Flolan® kan dock ges i navelartärkateter i nödfall.
Dopmain kan i undantagsfall ges i perifer ven.Om Dopamin ® ges i PVK, blir huden ofta (vit)
marmorerad. Detta kan minskas om man växlar infusionen mellan 2 PVK.

2. I samband med kronisk lungsjukdom hos underburna

Underburna löper risk för pulmonell och systemisk hypertension, vä kammar hypertrofi, hö
kammar hypertrofi och cor pulmonale, samt för utveckling av kollaterala kärl mellan system-
och pulmonella cirkulationen. Betydelsen av detta förbises ofta vid den kliniska behandlingen
av BPD.

Pulmonell hypertesnion vid BPD är orsakad av ökad perifer resistens pga reducerad total
tvärsnittsyta av lungkärl, pga liten diameter/compliance och ökad kärl tonus. Man har hittills
trott att denna kärl patologi uppstått sekundärt till skadan på lungparenchymet. En ny hypotes
är dock att det – under en kritisk period – är en primär skada på lungcirkulationen som leder till
den onormala utvecklingen av lungorna.
Diagnos och utredning
Kliniska tecken på pulmonell hypertension vid BPD är icke tillförlitliga, eftersom symptom
och fynd är omöjliga att skilja från dem som beror på BPD primärt. Man bör dock tänka på
pulmonell hypertension hos BPD-barn med dålig tillväxt, upprepade cyanos attacker och
kvarstående högt syrgas behov. Noninvasivt kan man mäta systoliska trycket i lilla kretsloppet
om man med doppler detekterar en tricuspidalisinsufficiens (TI) med god signalkvalitet. Så är
dock fallet hos < 50% av barn med BPD. Enbart förekomst av en liten TI är inte patologiskt
även om större TI är mera vanligt förekommande vid pulmonell hypertension. Det är således
hastigheten i TI som korrelerar till trycket, inte TI-ns storlek. Vid högt höger förmakstryck med
eller utan höga tryck i respiratorn kan även en normal TI- hastighet innebära en viss
tryckstegring och likaså bör trycknivån bedömas i förhållande till systemtrycknivån. Andra
Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland. ekokardiografiska fynd som kan ses vid kronisk pulmonell hypertension är högerkammar dimensioner och väggtjocklek över övre referensområdet för ålder och vikt samt förtjockat och ev. ”tillplattad” septum. Om man med doppler kan detektera hastigheten i en pulmonalisinsufficience fås en indikation på diastoliska pulmonalistrycket. Doppler undersökning kan också ge en indikation på förhöjt tryck i högerkammaren, och finns en VSD står flödeshastigheten genom den i direkt relation till tryckskillnaden mellan kamrarna. Vektor- EKG är ett bra komplement för att värdera grad av högerhypertrofi och progress eller regress av denna. Om man ska mäta respons på vaodilator behandling, kan upprepade noninvasiva undersökningar behövas. Doppler- ekokardiografi kan vara användbart för att bedöma ökning eller minskning av slagvolym från höger resp. vänster kammare, vilket kan vara av betydelse vid värdering av behandlingseffekter, även om absolutvärden blir osäkra. Behandling
Oxygen: Sträva efter saturation mellan 93 – 95 %, och Tc PO2 mellan 8 – 11.

Kärlvidgande mediciner: Endel barn kan ha nytta av medikamentell behandling, som sänker
den perifera resistensen. Svaret på dessa medikamenter (nifedipine, hydralazaine, prostacyclin)
är oförutsägbar, och kan leda till försämring av pulmonell hypertension, vidare till försämring i
gastutbytet, och fall i systemisk BT. Speciellt kan vasadilatation i lungkärlen, kombinerad med
parenchymsjukdom, ge hypoxemi, via ventilation/ perfussions mismatch och intrapulmonell
shunting.
Inhalerad NO kan vara att föredra, eftersom det är selektivt vidgande på lungkärlen, och har
potential att reducera ventilation/ perfussions mismatch, och intrapulmonell shunting.
Paradoxalt kan dock höga doser av NO också försämra gasutbytet under vissa förhållanden.

Inhalationer med flolan & iloprost har använts på vuxna, men är ej utvärderade på nyfödda.
Viagra används vid primär pulmonell hypertension hos ungdomar och vuxna, men på nyfödda
enbart experimentellt.

3. Referenser

1. Kääpä P, Koivisto M, Ylikorkaka O. Prostacycklin in the treatment of neonatal pulmonary
hypertension. J Pediatr 1985 dec; 107(6):951-953 Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland. 2. J-F Tosa et al Magnesium sulphate as an alternative and safe treatment for severe persistent pulmonary hypertension of the newborn. Arch of Dis in Childhood 1995; 72: F184-F187. 3. Yousuf K Abu-Osba et al. Arch of Dis in Childhood 1992 Jan;65 (1 Spec No):31-35 4. Jonmarker, Werner. Barnanestesi. Studentlitteratur, 1990 5. Subhedar NV. Recent advances in diagnosis and management of pulmonary hypertension in chronic lung disease. Acta Pädiatr Suppl 2004; 444: 29-32 Läkemedel
Preparat
Spädning
Dosering
Utsättning
Bered stamlösning enligt Startdos: 240ng/kg/tim =
bruksanvisning. Styrkan 0,24 ml /kg / tim
ytterligare ett steg (1 ml 10:de min. Effekten kommer till 1000ng/ml
Ilomedin
3 g/kg=1,5 ml/kg var 3:e
9 ml NaCl till 2 g/ml
löses i NaCl, ex 10 ml till 6:e timme. Ökas till max 3 Startdos 20 ppm (underburna Risk för rebound-
Reduceras till 10 ppm så snart 3:e timme. önskvärd effekt uppnåtts. Ytterligare reducering med ledning av UKG. Medicinskt PM
Pulmonell hypertension (PHT) i
neonatalperioden
Barn- och ungdomsklinikerna i 2011-05-13 2013-05-12 Östergötland. Startdos: 0,3 mg / kg / tim =
0,5 ml / kg / tim. Ges som
0,6 mg / ml
Stamlsg är på 1 mg / ml. Startdos : 3 µg /kg / tim =
0,5 ml / kg / tim
Adrenalin

Dokumenthistorik
Bo Orlenius, Verksamhetschef, 2005-03-01 Nina Nelson, Verksamhetschef, 2005-03-01 Bo Orlenius, Verksamhetschef, 2005-12-01 Nina Nelson, Verksamhetschef, 2005-12-01 Bo Orlenius, Verksamhetschef , 2006-08-25 Nina Nelson, Verksamhetschef, 2006-08-25 Bo Orlenius, Verksamhetschef , 2008-12-18 Nina Nelson, Verksamhetschef, 2008-12-18 Tobias Ekenlie, Tf verksamhetschef,2011-05-13 Elisabeth Olhager, Överläkare, 2011-05-13

Source: http://vardgivarwebb.lio.se/pages/60177/Pulmonell%20hypertension.pdf